aHUS

(atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom)

Über aHUS

Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) ist eine systemische, potenziell lebensbedrohliche Erkrankung mit progredientem Verlauf.

Ursache des aHUS ist eine chronische und unkontrollierte Komplementaktivierung. Diese führt zu einer thrombotischen Mikroangiopathie (TMA) und schweren Organschäden bis hin zu endgültigem Organversagen und Tod.1,2

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Die Krankheit

aHUS ist die Folge einer oder mehrerer Veränderungen in Genen der Komplementkaskade. Das Komplementsystem ist Teil des körpereigenen Immunsystems. Bei gesunden Personen ist es an der Eliminierung von Fremdpartikeln beteiligt und unterliegt einer komplexen Kontrolle, damit es nicht zu Organ- und Gewebeschäden kommt.

Aufgrund der genetischen Veränderungen ist diese Kontrolle bei aHUS ausser Kraft gesetzt4, mit dem Ergebnis einer unkontrollierten und überschiessenden Komplementaktivierung.4,5,6

Diese führt zu einer komplementvermittelten thrombotischen Mikroangiopathie (TMA) mit Gerinnselbildung in kleinen Blutgefässen im ganzen Körper.1–4 TMA kann zu Schlaganfall, Herzinfarkt, Nierenversagen bis hin zum Tod führen.

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aHUS KDIGO

Dieses Video enthält Informationen über die von der Organisation Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) empfohlene Diagnostik zur Abklärung der thrombotische Mikroangiopathie (TMA) und zur optimalen Behandlung dieser Art von Erkrankung.

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aHUS und Schwangerschaft

In diesem Video wird das erhebliche Risiko einer thrombotischen Mikroangiopathie (einschliesslich der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura und des hämolytisch-urämischen Syndroms) während einer Schwangerschaft und bei der Entbindung erläutert.

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TMA und aHUS

Dieses Video beschreibt die Differentialdiagnostik bei TMA.3

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aHUS und Nierentransplantation

In diesem Video erfahren Sie, warum eine aHUS-Diagnose häufig eine Transplantation bedeutet – ein wichtiger Risikofaktor für die terminale Niereninsuffizienz oder die Mortalität.1

Diagnose

Thrombotische Mikroangiopathien (TMA) sind seltene Krankheitsbilder, die durch die Trias Thrombozytopenie, mikroangiopathische hämolytische Anämie und Organschädigung definiert sind. Ischämie-bedingte Schädigungen können zum Beispiel im Gehirn, in den Nieren, im Herzen sowie in der Bauchspeicheldrüse und Lunge auftreten.1,9 TMA weisen ähnliche Anzeichen und Symptome auf, gehen aber auf andere Ursachen zurück.1,7 Bei der diagnostischen Abklärung einer TMA kommen das Shiga-Toxin-induzierte hämolytisch-urämische Syndrom (STEC-HUS), die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) und das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) infrage.1,7

aHUS ist eine seltene, progrediente und potenziell tödlich verlaufende Krankheit infolge einer chronischen, unkontrollierten Aktivierung des alternativen Komplementwegs.4,5 Unbehandelt besteht bei Patienten mit aHUS ein Risiko einer terminalen Niereninsuffizienz (ESRD) sowie der Schädigung anderer Organe bis hin zum Tod.4,6,8

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