aHUS

(atypisches Hämolytisch-Urämisches Syndrom)

Über aHUS

Das atypisches Hämolytisch-Urämisches Syndrom (aHUS) ist eine systemische, progrediente und potenziell tödlich verlaufende Krankheit.

Das atypisches Hämolytisch-Urämisches Syndrom (aHUS) ist eine systemische, progrediente und potenziell tödlich verlaufende Krankheit. Sie wird durch eine chronische, unkontrollierte Komplementaktivierung verursacht, die zu thrombotischer Mikroangiopathie (TMA) und schweren terminalen Organschäden führt.1,2

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Die Krankheit

Das aHUS ist die Folge einer Mutation in einem oder mehreren Komplement-regulierenden Genen, die zu einer unkontrollierten, überschießenden Komplementaktivierung führt.4,5,6

Bei gesunden Personen dient das Komplement der Abwehr von Fremdpartikeln und das System ist perfekt reguliert, damit es nicht zu Organ- und Gewebeschäden kommt. Bei Patienten mit aHUS verhindern jedoch die zugrundeliegenden Genmutationen eine Kontrolle des Komplements, wenn es aktiviert wird.4

aHUS (atypisches Hämolytisch-Urämisches Syndrom) wird verursacht durch eine chronische, unkontrollierte Aktivierung des Komplements, das ein Teil des körpereigenen Immunsystems ist. Dadurch kommt es zu einer Komplement-vermittelten thrombotischen Mikroangiopathie (TMA), das heisst einer Gerinnselbildung in kleinen Blutgefäßen im ganzen Körper.1-4 TMA kann zu Schlaganfällen, Herzinfarkten, Nierenversagen und vorzeitigem Tod führen.

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aHUS KDIGO

Informieren Sie sich in diesem Video über die von der Organisation Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) veröffentlichten Schlussfolgerungen, einschließlich des diagnostischen Ablaufschemas für thrombotische Mikroangiopathie oder TMA und die optimale Behandlung dieser Erkrankungen.

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aHUS und Schwangerschaft

Das Video behandelt das erhebliche Risiko von thrombotischen Mikroangiopathien (einschließlich thrombotischer thrombozytopenischer Purpura und Hämolytisch-Urämisches Syndrom) während Schwangerschaft und Entbindung.

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TMA und aHUS

In diesem Video wird die Differentialdiagnose der TMA erläutert.3

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aHUS und Nierentransplantation

Hier erfahren Sie, warum eine aHUS-Diagnose häufig mit einer Transplantation in Zusammenhang gebracht wird - ein wichtiger Risikofaktor für eine Nierenerkrankung im Endstadium oder Tod.1

Diagnose

Zu den Krankheitsbildern, bei denen TMA auftritt, gehören das durch Shiga-Toxin induzierte Hämolytisch-Urämisches Syndrom (STEC-HUS), Thrombotische-Thrombozytopenische Purpura (TTP) und das atypisches Hämolytisch-Urämisches Syndrom (aHUS).1,7 aHUS ist eine seltene, progrediente und potenziell tödlich verlaufende Krankheit, die durch eine chronische, unkontrollierte Aktivierung des alternativen Komplementwegs verursacht wird.4,5 Unbehandelt besteht bei Patienten mit aHUS ein Risiko für terminale Niereninsuffizienz (ESRD), Fehlfunktion anderer Organe und vorzeitigen Tod.4,6,8

Thrombotische Mikroangiopathien (TMA) sind eine Gruppe von Krankheiten, die durch Thrombozytopenie, mikroangiopathische hämolytische Anämie und Organdysfunktion gekennzeichnet ist. Ischämischer Schaden kann unter anderem in Gehirn, Nieren, Herz, Pankreas und Lunge auftreten.1,9 TMA weisen ähnliche Anzeichen und Symptome auf, gehen aber auf andere Ursachen zurück.1,7

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