SHUa
(Syndrome hémolytique et urémique atypique)
À propos du SHUa
Le syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) est une maladie systémique, évolutive et potentiellement mortelle.
Elle est causée par une activation chronique et incontrôlée du complément, qui entraîne une microangiopathie thrombotique (MAT) et de graves lésions aux organes.1,2
La maladie
Le SHUa est la conséquence d’une mutation dans un ou plusieurs gènes de régulation du complément qui entraîne une activation incontrôlée et excessive du complément.4,5,6
Chez les personnes en bonne santé, le système du complément sert à se défendre contre les agents pathogènes étrangers. Le système est parfaitement régulé afin de prévenir des lésions des organes et des tissus. Cependant, chez les patient atteints de SHUa, les mutations génétiques sous-jacentes empêchent le contrôle du complément lorsque celui-ci est activé.4
Le SHUa (syndrome hémolytique et urémique atypique) est causé par une activation chronique et incontrôlée du complément, qui fait partie du système immunitaire de l’organisme. Cela entraîne une microangiopathie thrombotique (MAT) médiée par le complément, c’est-à-dire la formation de caillots dans les petits vaisseaux sanguins de tout le corps.1-4 La MAT peut entraîner des accidents vasculaires cérébraux, des infarctus, une insuffisance rénale et un décès prématuré.
SHUa KDIGO
Découvrez dans cette vidéo les conclusions publiées par l’organisation Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO), notamment l’organigramme de diagnostic de la microangiopathie thrombotique (ou MAT) ainsi que le traitement optimal de ces maladies.
SHUa et grossesse
La vidéo évoque le risque important de microangiopathies thrombotiques (notamment le purpura thrombotique thrombocytopénique et le syndrome hémolytique et urémique) pendant la grossesse et l’accouchement.
MAT et SHUa
Cette vidéo explique le diagnostic différentiel de la MAT.3
SHUa et transplantation rénale
Découvrez pourquoi un diagnostic de SHUa est souvent associé à une transplantation - un facteur de risque important d’insuffisance rénale terminale ou de décès.1
Diagnostic
Les affections dans lesquels la MAT apparaît comprennent le syndrome hémolytique et urémique induit par des Shiga-toxines (SHU-STEC), le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et le syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa).1,7 Le SHUa est une maladie rare, progressive et potentiellement mortelle, causée par une activation chronique et incontrôlée de la voie alternative du complément.4,5 En l’absence de traitement, les patients atteints de SHUa risquent de développer une insuffisance rénale terminale (IRT), ou un dysfonctionnement d’autres organes ainsi qu’un décès prématuré.4,6,8
Les microangiopathies thrombotiques (MAT) sont un groupe de maladies caractérisées par une thrombocytopénie, une anémie hémolytique microangiopathique et un dysfonctionnement des organes. Les lésions ischémiques peuvent notamment se produire dans le cerveau, les reins, le cœur, le pancréas et les poumons.1,9 Les différentes formes de MAT présentent des signes et des symptômes similaires, mais sont dues à des causes différentes.1,7